Descifrando los misterios de la fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad destructiva, progresiva, irreversible y letal. Es supercompleja y en torno a ella todavía no queda completamente claro lo que sucede, señaló Moisés Eduardo Selman Lama, doctor honoris causa (2025) por la UNAM.

El integrante del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER) de la Secretaría de Salud dictó la conferencia “Descifrando los misterios de la fibrosis pulmonar idiopática” en la Facultad de Medicina (FM). Allí recordó que la función del aparato respiratorio es hacer llegar aire puro hasta los alveolos pulmonares, donde se realiza el intercambio gaseoso, se absorbe el oxígeno y se elimina el dióxido de carbono.

Las fibrosis pulmonares ocurren en el parénquima pulmonar (tejido funcional del pulmón responsable del intercambio gaseoso), el cual está formado por millones de unidades alveolo-capilares, explicó el científico.

Este padecimiento se define como la acumulación excesiva de matriz extracelular que causa en los pacientes insuficiencia respiratoria progresiva. Se trata del resultado final de numerosas enfermedades crónicas, entre ellas, autoinmunes (como artritis reumatoide); neumonitis (o inflamación del tejido pulmonar) por hipersensibilidad en personas con susceptibilidad genética debida a exposición a proteínas de aves como palomas, pichones o pericos australianos; o neumonías intersticiales idiopáticas, de las cuales la más agresiva y frecuente es la FPI.

“Hace 25 años postulamos que mientras que la mayoría de las neumopatías intersticiales son por una fibrosis producida por inflamación crónica, en este caso era ocasionada por una activación aberrante del epitelio. Así rompimos el dogma de la fibrosis pulmonar”.

En el Auditorio Dr. Alberto Guevara Rojas añadió que el tratamiento consistía en suministrar antiinflamatorios, pero debido a que la enfermedad progresaba, se prohibió su uso para ese padecimiento.

“Establecimos que la FPI es, desde su inicio, un padecimiento epitelial-fibroblástico, esto es, un desorden fibroproliferativo precedido por activación aberrante del epitelio. Poco a poco, los datos experimentales fueron demostrando que esta hipótesis era correcta”, sostuvo el experto.

Un rasgo distintivo de ese mal es una notable alteración morfológica del epitelio alveolar. Ahí, las células epiteliales están muy activas y sintetizan prácticamente todos los mediadores que participan en la formación de los focos de fibroblastos y la remodelación anormal del parénquima pulmonar. Las células epiteliales, llamadas basaloides, probablemente son las más importantes en el inicio de la enfermedad.

Para desarrollar la enfermedad hay que nacer con cierta susceptibilidad genética y después estar expuesto a factores de riesgo, de los cuales los más importantes son el envejecimiento, el estilo de vida (tabaquismo, ingesta de alcohol, actividad física, alimentación, etcétera) y elementos ambientales.

En general, aclaró el científico, la enfermedad se diagnostica después de los 60 años. Y de las características del envejecimiento, dos tienen relación con la FPI: el acortamiento exagerado de los telómeros (repeticiones de nucleótidos localizados al final de los cromosomas) en las células epiteliales y la senescencia epitelial acelerada.

Nacemos con un genoma que no cambia y tenemos un epigenoma que sí lo hace por múltiples factores. La combinación de ambos determina si uno tiene un fenotipo normal o si desarrolla una enfermedad. “En la FPI, el ‘rompecabezas’ no está completo y la única manera de completarlo es con la investigación que, con excepción de la ética, no tiene límites”, concluyó.

Al presentarlo, la directora de la FM, Ana Carolina Sepúlveda Vildósola, dijo que Moisés Eduardo Selman nació en Chile, donde estudió la carrera de Medicina. En 1973 emigró a nuestro país y obtuvo la nacionalidad mexicana en 1996. Realizó la especialidad en Neumología y la maestría en Ciencias Biomédicas en esa Facultad. En 1978 ingresó al INER, donde ha realizado toda su carrera profesional y ocupado diversos cargos, incluyendo el de director de Investigación.